Новосибирск 2.9 °C

Без дыхания

24.06.2004 00:00:00

Впервые не только в Новосибирске, но и во всей России
родился мальчик со странной патологией - он не умеет дышать

Фото Марины КОРНИЛОВОЙ
 Притом, что все другие органы ребенка работают в нормальном режиме. Врачи склоняются к мнению, что подобное заболевание обусловлено мутацией одного из генов. Есть и другая версия - центральная нервная система не поддерживает дыхание, если его не контролировать сознательно. Однако до сих пор не ясно, что на самом деле является причиной этого недуга.

...7 августа 2003 года в 25-й медсанчасти нашего города на свет появился мальчик. Обычный новорожденный, как и многие другие. Вес три килограмма триста грамм, рост пятьдесят четыре сантиметра. Знакомство с миром у младенца началось, как и положено. Первый крик, первый вздох, первый выдох. Но уже через несколько минут его дыхание практически прекратилось. Началось удушье. Медики заподозрили легочную патологию. Подключили младенца к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Спустя два часа, стало понятно - ребенок самостоятельно дышать не может. Почти сразу же его перевели в четвертую клиническую больницу, где он находился до двух месяцев. Оттуда - в отделение реанимации и интенсивной терапии Новосибирского муниципального детского психоневрологического центра «Синеглазка». Здесь малыша ни на минуту не отключают от дыхательного аппарата. Иначе он умрет.

Его зовут Марк. Он очень симпатичный, с пухлыми щечками, светлыми глазами и волосами. Единственное, что отличает его от обычного мальчика - торчащая дыхательная трубка между ключицами.

Марк - первый ребенок в семье Кармановых. Родители, как рассказал заведующий отделением реанимации Геннадий Акопов, без вредных привычек. Новоиспеченной маме - девятнадцать лет. Папе - двадцать. Новосибирцами они стали всего за месяц до рождения ребенка. До этого проживали в Коченевском районе.

Как сообщила главный детский специалист по генетике Новосибирска, кандидат медицинских наук Ольга Лисиченко, болезнь мальчика напоминает так называемый синдром «проклятия Ундины». Выражаясь научным языком, это врожденная центральная гиповентиляция.

В Средневековье о «проклятии Ундины» сложили легенду. Именно она и дала страшному недугу поэтическое название.

В древние времена (никто не знает, насколько они были древними) в долине реки Дунай в замке Рингштеттен случилась страшная история. Его владелец, рыцарь Гульбрандт, однажды заблудился в лесу, который издавна слыл проклятым. Спас его некий рыбак, который охотно согласился дать рыцарю приют. В его доме Гульбрандт познакомился с прекрасной восемнадцатилетней девушкой по имени Ундина, приемной дочерью хозяина. Влюбившись без памяти, рыцарь предложил Ундине руку и сердце. Девушка ответила взаимностью, но предупредила о некоторых странных обстоятельствах своего появления на свет. Она поведала, что настоящий ее отец - владыка Средиземного моря, а сама она - водная фея (русалка), наделенная душой. Не придав значения рассказам, Гульбрандт женился на девушке и доставил Ундину в родовое гнездо. Вскоре обнаружилась соперница - некая Бертальда. И во время водной прогулки рыцарь то ли случайно столкнул Ундину в Дунай, то ли она сама от горя утопилась...

Был назначен день новой свадьбы. Накануне, ночью, рыцарь увидел в своей комнате призрака. Это была Ундина, которая лишила его возможности дышать.

Научное описание «проклятия» было сделано лишь в 1962 году. Однако до сих пор, пусть и крайне редко, эта болезнь наблюдается только у мальчиков. Точной статистики мужчин, страдающих синдромом Ундины, в мире нет. Данные постоянно расходятся. Например, BBC News сообщала, что во всем мире их проживает около четырехсот. По сведениям итальянских врачей, таких случаев двести. И пока для них существует только одно лекарство - аппарат искусственной вентиляции легких.

Фото Марины КОРНИЛОВОЙ
 Доктор Акопов говорит, что в России никогда не фиксировалось такое заболевание и, следовательно, практически не изучалось. Но, кстати, неким проявлением редкого синдрома является... обычный храп. Человек, у которого дыхательные функции работают нормально, храпеть не должен. Кстати, молодая мама Марка, как сообщил ее муж, постоянно храпит.

Как оказалось, в родословной отца Марка тоже не все гладко. У него было два брата, которые умерли, еще будучи младенцами. Причем оба ночью. Врачи предполагают, что мальчики так же страдали синдромом «проклятия Ундины», которое передалось по наследству и нынешнему малышу.

Обычно синдром «проклятия Ундины» проявляется только тогда, когда человек спит. То есть человек днем дышать может, но если уснет, без аппарата ИВЛ наступит смерть. Говорят, что есть один бельгиец, которому удалось дожить до тридцатисемилетнего возраста. Днем он ведет привычный образ жизни: работает, развлекается.... На ночь подключается к аппарату. У Марка дыхание отсутствует и днем, и ночью. Как долго проживет наш ребенок?

- Он ест, прибавляет в весе, - объясняет Геннадий Акопов. - Все как обычно, но за него дышит машина. Пока он будет вместе с ней, он будет жить. К сожалению, у нас есть большая проблема. Аппарат ИВЛ в нашей больнице - единственный, а ведь он может потребоваться и другому ребенку. Поэтому в настоящее время мы испытываем сложности с принятием детей в реанимационное отделение. Причем в будущем Марку понадобится не только стационарный аппарат, но и переносной. У нас на это нет денег.

Врачи полагают, что с возрастом Марк сможет научиться дышать, хотя бы когда не спит. Как тот бельгиец.

А пока его дом - больничная комната, где ребенок может жить в окружении машин, обеспечивающих дыхание. Это оборудование бесплатно предоставлено центром «Синеглазка». То есть с родителей денег не берут.

- Мы будем бороться за его жизнь до конца, - уверяет Геннадий Акопов. - Даже если родители откажутся от него, он будет жить с нами, сколько ему отведено.

Тем более что Марк представляет еще и научный интерес. Может быть, именно он спасет жизнь малышам, которых коснется этот страшный недуг. Уже сегодня ведутся переговоры с генетиками Франции и Англии о совместных исследованиях этого случая. ДНК ребенка и его отца отправлены в Британию. Возможно, общие усилия генетиков принесут миру лекарство против проклятия Ундины.

В народе постоянно циркулируют слухи о негласных правилах в российских больницах: пациентов в коме вроде бы отключают от аппарата ИВЛ, когда врачи считают, что человек все равно не выживет. Аппаратов ИВЛ, тем более импортных, не хватает.

Они очень дорогие, а на подходе уже следующие больные, которым необходима искусственная вентиляция. В общем, есть проблема, но ни один врач официально не признается о существовании практики отключений.

Как сообщили врачи, стоимость медицинского обслуживания и питания Марка в день составляет порядка пятисот рублей. Новый аппарат ИВЛ стоит от сорока девяти до пятидесяти двух тысяч евро. Дело в том, что тот, которым ребенок пользуется сейчас, рассчитан на массу тела в шесть килограммов. Вес Марка уже 6900. Если в ближайшее время не приобрести «дыхательную» технику, малышу придется нелегко.

Для тех, кто хочет помочь маленькому новосибирцу, указываем счет.

Назначение платежа: Благотворительная помощь на содержание Марка Карманова в отделении реанимации центра.

МУЗ «Новосибирский муниципальный психоневрологический консультационно-диагностический центр для детей с органическими поражениями ЦНС и НП».

Сокращенно: МУЗ «НМПКЦ для детей с ОП ЦНС И НП».

Адрес: г. Новосибирск, ул. Деповская, 4.

ИНН 5406015208, р/с 40603810601002000093 в АКБ «Муниципальный банк» г. Новосибирск, к/с 30101810100000000711, БИК 045017711,

КПП 540601001

Также можно обратиться напрямую к заведующему отделением реанимации и интенсивной терапии Геннадию Акопову. Телефон 25-09-55.


Вам было интересно?
Подпишитесь на наш канал в Яндекс. Дзен. Все самые интересные новости отобраны там.
Подписаться на Дзен

Новости

Больше новостей

Новости районных СМИ

Новости районов

Больше новостей

Новости партнеров

Больше новостей

Самое читаемое: