Выберите свой район: Новосибирск
Баган
Барабинск
Бердск
Болотное
Венгерово
Довольное
Здвинск
Искитим
Карасук
Черепаново
Каргат
Колывань
Кольцово
Коченево
Кочки
Краснозерское
Куйбышев
Купино
Кыштовка
Маслянино
Мошково
Новосибирск
Убинское
Обь
Ордынское
Северное
Сузун
Татарск
Тогучин
Усть-Тарка
Чаны
Чистоозерное
Чулым

Гемофилия может быть побеждена

28.11.2007
Наука, разоблачая миф о том, что гемофилия является некой наследственной болезнью особ с «голубой» кровью, утверждает, что эта болезнь социальная, которой поражены все группы населения.

Ключевое слово — гуманность

Сегодня болезнь, которой страдал царевич Алексей, успешно блокируется — больные гемофилией могут жить долго

В начале ноября в московском офисе «Интерфакса» состоялась пресс-конференция, посвященная проблемам борьбы с одним из самых тяжелых генетических заболеваний крови — гемофилией. Ее инициировала германская фармацевтическая компания Bayer Schering Pharma. В конференции, кроме главы московского представительства компании, генерального директора ЗАО «АО Шеринг», доктора Манфреда Пауля, приняли участие видные российские ученые и специалисты в области гематологии зав. кафедрой ММА им. И. М. Сеченова, профессор Павел Воробьев, руководитель Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии Росздрава, профессор Александр Румянцев, старший научный сотрудник Гематологического научного центра РАМН, кандидат медицинских наук Константин Копылов. А также их коллега из Дании — профессор Копенгагенского университета и руководитель Центра тромбоза и гемостаза при университетской больнице Стефан Летхаген.

Слава Богу, что мы не спартанцы

Это парадоксальное суждение возникло у автора заметок после пресс-конференции, организованной на самом высоком профессиональном уровне, и изучения обширных материалов, подготовленных для приглашенных журналистов.

Почему хорошо, что мы не древние спартанцы, которые были известны своей категоричностью по отношению, скажем помягче, к детям с некоторыми врожденными физическими недостатками, думаю, понятно. Современное человеческое сообщество давно и, будем надеяться, навсегда перешагнуло порог не только расового или видового отбора по принципу кто лучший, но и всерьез озаботилось глобальными проблемами гуманизма, среди которых, пожалуй, наипервейшие — избавление от некоторых генетических недугов, которым подвержены все социальные слои населения, невзирая на родовитость и ранги.

Более того, современная наука, разоблачая миф о том, например, что гемофилия является некой наследственной болезнью особ с «голубой» кровью, анализируя доступную статистику, утверждает, что эта болезнь социальная, которой поражены все группы населения. Каждый из 10000 мужчин (именно и только мужчин) явно или потенциально (до тех пор, пока не обнаружил это в себе) является больным гемофилией.

Просто историю про цесаревича Алексея знают все. И то, что он с кровью матери, внучки знаменитой английской королевы Виктории, получил роковую болезнь. И то, что одной шестнадцатой королевской крови оказалось достаточно, чтобы российская история получила дополнительный импульс к драматическому развитию. «Железный занавес», которым отгородились от внешнего мира, его толчков и ушибов, чтобы во что бы то ни стало сберечь наследника, царственные супруги Романовы, не уберегли все почтенное семейство от кровопролития куда более страшного…

Научная правда и логика намного прозаичнее исторических легенд. Каждый десятитысячный рожденный мальчик обречен на эту болезнь, но благодаря науке и современным методам лечения совсем не обречен на преждевременную смерть. Цивилизованное человечество, и в последние годы Россия в его числе, не только продлевает жизнь больного гемофилией, но при определенных условиях может практически приравнять ее к полноценной жизни здорового человека.

Пожалуй, наиболее точно и емко выразился на пресс-конференции профессор Павел Воробьев:

— Было бы варварством, даже фашизмом делить людей на категории по степени тяжести или массовости заболевания: этих лечить будем, потому что дешевле, а значит, количественно эффективнее, а эти, мол, пусть подождут, пока разбогатеем…

К счастью, Россия, став на цивилизованный путь развития, в последние годы включила больных гемофилией в перечень лиц, получающих дорогостоящее лечение бесплатно через систему дополнительного лекарственного обеспечения (ДЛО), и тратит на это ежегодно миллиарды бюджетных рублей.

(Если уж коснулись экономики и арифметики, то для сведения: одна кровоостанавливающая или профилактическая инъекция при гемофилии стоит 200 долларов. Минимальная потребность больного гемофилией в год на лекарства — 12 тысяч долларов.)

Чем и как лечить

До поры больные гемофилией были вообще обречены. Как обречена была на вырождение почти вся мужская ветвь европейских наследников королевы Виктории. Останься жив в июле 1918-го царевич Алексей, он все равно не дожил бы даже до двадцати лет. Но постепенно методы медицинского лечения приходили на смену заговорам и наговорам старцев Григориев. Медики учились останавливать внешнее травматическое кровотечение и внутреннее — в суставы и мышцы. Отсутствие или наличие белкового фактора VIII, от которого зависит свертываемость крови, жестко поделило мужчин на три категории по тяжести заболевания: легкая, умеренно тяжелая и тяжелая. Развитие молекулярной биологии и генетики позволило выяснить, что недостающий компонент в крови можно восполнять с помощью препаратов из плазмы, а значит, крови доноров. И несколько десятилетий инъекции, поддерживающие жизнь больных, производились. Но жестокий XX век под занавес поставил перед человечеством еще одну проблему: вместе со снижением донорства вообще человеческая кровь становилась все менее пригодной для приготовления различных сверхчистых препаратов, в том числе и носителей фактора VIII. Причины — все более широкое распространение в мире вирусов ВИЧ, гепатита С и некоторых других микроорганизмов.

Чем далее, тем становилось очевиднее: плазму человеческой крови использовать для приготовления лекарства все опаснее. Дошло до того, что подавляющая часть больных гемофилией стала заражаться дополнительно еще и вирусными заболеваниями. Что для ослабленного организма смерти подобно…

Крупнейшие мировые научные центры работали над решением этой проблемы. Преуспела немецкая фармацевтическая компания «Байер Шеринг». В 2000 году ее подразделение, находящееся в Калифорнии, впервые использовало в качестве носителя нужного фермента не плазму крови, а искусственно взращенную в лабораторных условиях биологическую субстанцию — рекомбинантный фактор Когенэйт ФС, который начисто лишен каких бы то ни было посторонних биологических примесей (препарат второго поколения!). Абсолютно чистый синтетический препарат, к тому же проходящий 200(!) степеней контроля в процессе производства.

Нелишне добавить, что в основе новой научно-медицинской разработки лежит колоссальная многолетняя последовательная научно-исследовательская деятельность многих тысяч людей. Отсюда и цена препарата. И подобную работу могла выполнить (заказать научные исследования, провести тысячи лабораторных опытов, доклинических и клинических испытаний) только очень крупная фармацевтическая компания с устойчивым капиталом и ясно представляющая себе (хотя риск в подобных проектах всегда есть) конечную цель этой деятельности.

Едва появившись на свет, новое лекарство тут же завоевало себе сторонников и поклонников по всему свету. Уже по прошествии считанных лет Когенэйт ФС широко используется в здравоохранении Германии, США, Франции, всех передовых стран мира. Великобритания, сама длительное время производящая фактор VIII на основе плазмы человеческой крови, осознав явные преимущества новых препаратов, свернула собственное производство и стала тоже закупать рекомбинантный, т. е. генетически «сконструированный» фактор свертывания крови VIII, руководствуясь принципом: здоровье дороже всего.

Вместо заключения

Вполне возможно, говорили участники пресс-конференции в Москве, что российская медицинская и фармацевтическая промышленность в ближайшем будущем сможет сама организовать производство рекомбинантного (синтетического) фактора VIII. Но пока ее нынешнее состояние, мягко скажем, далеко от идеала. А решать одну из ведущих проблем здравоохранения страны надо. И лечить больных гемофилией — обязательно. И альтернативы рекомбинантным факторам, таким как Когенэйт ФС, просто нет.

Дорого, но за здоровье людей надо платить. Потому что ключевое слово и для современной России тоже — гуманность.

Резонанс
Новости
В Новосибирской области в 2018-2019 годах на реализацию программ по обеспечению жителей региона чистой водой из бюджетов разных уровней в целом планируется направить около 2 млрд рублей. Решение задач обеспечения жителей области чистой питьевой водой находится на особом контроле губернатора Андрея Травникова, сообщили в пресс-службе регионального правительства.
45 тонн потенциально опасной продукции запретило ввозить в Новосибирскую область Управление Россельхознадзора по региону. Об этом сообщает пресс-служба ведомства.

Скандалом обернулись похороны в Оби Новосибирской области. Траурную процессию пришлось прервать, ход преградили непреодолимые на транспорте сугробы. Гроб пришлось переносить на руках.

Больше полувека назад французский лидер Шарль де Голль подарил инспектору ГАИ в Новосибирске зажигалку из драгоценных металлов. И вот теперь бывший начальник президентского эскорта передал раритет хранителям музея и рассказал историю подарка.

Ларек, незаконно торгующий алкоголем, ограбили в Бердске Новосибирской области. Хозяйка точки обратилась в полицию с заявлением о грабеже. Теперь ее ждет наказание за незаконное распространение алкоголя.
Свинина, колбаса, буженина, шашлык и сало – под запретом на Новый год-2019. Хозяйка года свинья будет благосклонна к овощам и злакам, оценит разнообразие блюд на праздничном столе и их креативное оформление. О том, что можно и что нельзя ставить на новогодний стол – в материале VN.ru.