Синдром гуттаперчевого мальчика

— Вы хотите исправить походку или сделать ножки более стройными? — поинтересовался у женщины подсевший рядом на скамейку мужчина. — Нет, у дочки дисплазия соединительной ткани, — ответила она. — Так мы боремся с возможными вывихами бедра. Дело мягкого скелета Вы помните жалостливый рассказ Григоровича «Гуттаперчевый мальчик»? Трагическую судьбу ребенка, отданного в цирк, решила неразумная эксплуатация удивительной гибкости его тела. А одна знакомая балерина, уйдя на пенсию в 30 лет, как-то пожаловалась, что ее редкая пластичность стала не только залогом удачной профессиональной карьеры, но и ранней инвалидности. Эти случаи связаны с комплексной проблемой, которая локализуется в соединительной ткани. Гибкость или негибкость нашего тела полностью зависят от состояния соединительной ткани, которая вездесуща и составляет 50 процентов от всей массы нашего тела. Ее еще называют мягким скелетом. В результате генетического дефекта может возникнуть дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — системное заболевание, при котором страдают многие органы и системы организма человека. Скрытая угроза Многообразие компонентов вызывает многообразие клинических проявлений дисплазии. Условно специалисты делят их на две группы: дифференцированные и недифференцированные. Дифференцированная дисплазия соединительной ткани встречается довольно редко и наследуется от предков. В последние годы наблюдается тенденция к увеличению числа недифференцированных дисплазий (НДСТ). Сегодня их выявляют у 25—80 процентов населения. Недифференцированными они называются потому, что неполноценная соединительная ткань независимо от ее локализации по всему организму несет в себе скрытую угрозу. Поражений органов так много, что зачастую врачу трудно увидеть за группой отдельных симптомов системное нарушение. Считается, что НДСТ может иметь как наследственную природу, так и быть приобретенной в результате влияния неблагоприятных факторов среды на плод в период его внутриутробного развития. Гибкие суставы — повод для тревоги У детей с ДСТ может быть весьма характерная внешность: астеническое сложение, оттопыренные или большие уши, глубоко посаженные глаза, необычная форма черепа, выпирающие ключицы или лопатки. Тонкая, бархатистая кожа, которая хорошо растягивается, — еще один подарок дисплазии. Весьма характерными признаками скрытого заболевания может быть склонность к образованию гематом, носовым и ректальным кровотечениям, повышенная кровоточивость сосудов. Со стороны костно-мышечной системы — деформация грудной клетки, килевидная или воронкообразная; сколиоз, ломкость костей; гипермобильность суставов, благодаря чему и достигается завидная гибкость тела; частые вывихи; плоскостопие и косолапость. К перечисленному можно добавить: повышенная утомляемость, нарушения сна, частые боли в области сердца, обмороки, беспричинная тахикардия, головокружение, близорукость средней или высокой степени, неправильный и несвоевременный рост зубов, ранний пародонтоз и частые воспаления десен, грыжи пищевода — портрет гуттаперчевого мальчика готов! Сочетание хотя бы трех-пяти из названных признаков должно насторожить родителей и заставить их обратиться за советом к педиатру. Методы коррекции Лена Ким, доктор медицинских наук, руководитель группы биохимии соединительной ткани Научного центра клинической и экспериментальной медицины СО РАМН, с сожалением отмечает, что единого мнения по поводу лечения детей с ДСТ сегодня нет. Правильнее говорить об основных принципах оказания помощи, направленной на улучшение обмена компонентов соединительной ткани, минерального обмена, витаминов. При выборе вуза и профессии родители должны помнить, что профессиональный спорт и профессиональные танцы (балет) их детям противопоказаны. Следует избегать специальностей, которые требуют больших физических и психоэмоциональных нагрузок, контакта с такими профессиональными вредностями, как вибрация, радиация, химически агрессивные вещества, повышенная инсоляция. ФАКТ Синдром дисплазии соединительной ткани — это еще не болезнь. Но дети с признаками ДСТ с момента рождения нуждаются в пристальном внимании и постоянной поддержке взрослых. ЦИФРА Нарушения соединительной ткани сегодня выявляют у 80 процентов населения планеты.