 |
В Новосибирске сегодня проживает около ста... вампиров. В мистических сказаниях вампир - это живой мертвец, который для поддержания своего существования пьет человеческую кровь, боится солнечного света и обладает недюжинной силой. В современном мире эти симптомы принадлежат вполне реальным людям. Речь идет о самой загадочной болезни в истории человечества - порфирии (porphiria).
Диагноз вампирам еще в восемнадцатом веке поставил профессор Тикканен. По его мнению, в основе преданий, обросших неправдоподобными деталями, лежат судьбы людей, страдавших странной болезнью, причем в очень тяжелой форме. В крови больного нарушается пигментный обмен, и под воздействием солнечных лучей начинается частичный распад гемоглобина. Жертва заболевания не может производить основной компонент крови - красные тельца, поэтому должна получать его извне.
В середине восьмидесятых годов ХХ века в медицинской литературе появились первые сообщения о редком заболевании под названием порфирия, давшие некоторые основания предполагать, что Тикканен прав и у истории графа Дракулы могла быть вполне реальная основа. Порфирия приводит к появлению «вампироподобных» симптомов: заостренных зубов, чрезмерной волосатости, крайней светобоязни и потребности в чужой крови.
...В Москве, в маленькой квартирке, был задержан некий гражданин В. В полночь соседи были разбужены плачем грудного младенца, раздававшимся из квартиры. На звонки В. не отвечал, и соседи вызвали милицию. Проникнув в квартиру, стражи порядка увидели жуткое зрелище: с окровавленным ртом на полу сидел В., а на балконе лежал полностью обескровленный труп младенца. На допросах В. сообщил, что, выпивая кровь младенца в назначенный день и час, он собирался достичь бессмертия.
В другом случае девушка полностью копировала стиль жизни ирреального вампира. Она не выходила из дома, устраивала истерики, когда близкие пытались раздвинуть шторы. Наконец, окружающие люди были полностью шокированы, увидев, как однажды ночью она буквально зубами загрызла крольчонка, разложила его на столе и принялась слизывать кровь. Врачи признали ее невменяемой и поместили в клинику. Однако ставить окончательный диагноз не торопились. Однажды кто-то из больных, решив над ней подшутить, обрызгал ее «святой» водой. Девушка дико закричала, а через какое-то время у нее на местах, куда попала вода, выступила сыпь, напоминающая крапивницу. Можно было поверить в вампиризм, если бы не одно «но» - вода, которой облили девушку, была обычной, из-под крана.
Теперь ясно, что в обоих случаях речь идет о людях, страдающих порфирией, причем в тяжелой форме, когда происходят изменения в психике.
В Новосибирске порфирией занимаются два специалиста, это профессор СО РАМН Борис Кривошеев и его сын, доцент Новосибирской государственной медицинской академии Александр Кривошеев.
|
| Александр Борисович Кривошеев, доцент НГМА, изучает проблему заболевания «порфирия». Фото Михаила ТУЛЬСКОГО |
- Порфирия - это чаще всего генетическое заболевание, хотя в последнее время выявляется и у людей, работающих с вредными веществами, например, на химических предприятиях. В крови и тканях больного нарушается пигментный обмен, и во время болезни под воздействием солнечного света начинается изменение гемоглобина. Одновременно его небелковая часть - гем - превращается в токсичное вещество, которое разъедает подкожные ткани, по мере развития жуткого недуга кожа больного начинает приобретать коричневый оттенок, становится все тоньше и при длительном пребывании на солнечном свете лопается и начинает разрушаться. Именно такие сцены умирания вампиров мы наблюдаем в фильмах и сказаниях. Поэтому раньше таких людей причисляли к классу вампиров.
- Получается, что они могут появляться только ночью?
- Не совсем так. Солнечный свет им, безусловно, вреден, но сейчас изобретены солнцезащитные кремы, которые предохраняют кожу от ультрафиолета. Без него нельзя появляться под солнцем.
- Изменяется ли внешность больного порфирией?
- Если болезнь не выявлена в начальной стадии и тем самым не подвергается лечению, деформируются сухожилия, что приводит к самопроизвольному скручиванию конечностей и пальцев. Человек может выглядеть на двадцать-сорок лет старше своего настоящего возраста. Причем в тяжелой форме заболевание сопровождается жесточайшими болями и изменениями в психике: пораженный человек может начать есть сырое мясо, высасывая из него кровь, которая требуется больному организму для уменьшения болей и восстановления кровяного баланса. Огромную силу, которую предания приписывают вампирам, им придают не сверхъестественные способности, а обыкновенное отчаянье. Раньше обезумевшие от дикой боли зараженные зачастую набрасывались даже на людей, и в кошмарной схватке им не было равных. Остановить их могли только вилы или хороший удар колом. Дневной свет усиливал их мучения, поэтому на поиски пропитания они выходили в основном ночью, после еды боль отступала, они забивались в укромный угол (часто в заброшенные склепы) и отсыпались. Именно отсюда и пошли рассказы о том, что они днем спят в могилах, а ночью выходят на охоту. Причина возникновения у человека порфириновой болезни до сих пор изучена недостаточно, но часто она возникает у людей, появившихся на свет в результате инцеста, а иначе говоря, кровосмешения между близкими родственниками.
- Как вы выявляете заболевание?
- Берем кровь и путем химического анализа устанавливаем диагноз. Если он подтверждается, то сразу же госпитализируем и начинаем лечение. Главное порфирию выявить вовремя, иначе последствия могут приобрести необратимые формы. Сегодня заболевших, а точнее, обратившихся в больницы с порфирией в Новосибирской области около ста человек, но на самом деле их гораздо больше. Особенно среди бомжей. Если вы видите грязного, оборванного человека с серым лицом и шелушащейся кожей - это проявления порфирии. Но она, как сегодня известно, не заразна.
- Насколько это распространенное заболевание?
- По одним данным, считается, что этой редкой формой генной патологии страдает один человек из двухсот тысяч, по другим - из ста тысяч. Причем если она зафиксирована у одного из родителей, то в тридцати процентах случаев ею заболевает и ребенок.
- Можно ли сказать, что Новосибирск, в связи со множеством вредных предприятий, способствует развитию болезни?
- Конечно, ведь прямое воздействие различных химических веществ изменяет генетическую линию человека.
- Как вылечить порфирию?
- К сожалению, эта болезнь неизлечима. Все больные первоначально подлежат стационарному лечению. Если стадия первичная, то после медикаментозного вмешательства они переходят на амбулаторный режим и могут продолжать обычный ритм жизни, за некоторым исключением - им нельзя появляться на солнце без защитного крема. Однако они должны постоянно наблюдаться и периодически проходить курс лечения во избежание рецидива. На сегодняшний день в Новосибирске не зарегистрированы особо тяжелые случаи порфирии, однако это касается только обратившихся в кожно-венерологические диспансеры. Не исключено, что «вампирологические» симптомы присутствуют у так называемых неблагополучных людей.
